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黑龍江省醫院多學科協作診治噬血細胞綜合征
2020年07月03日 10:16| 來源:中新網黑龍江新聞

  中新網黑龍江新聞7月3日電(康艷立 金麗)近日,黑龍江省醫院感染內科、血液風濕腫瘤科、血管外科多科聯合,成功救治一名噬血細胞綜合征患者;颊咴浀眠^肝吸蟲病卻沒系統治療,這個隱患促使誘發了噬血細胞綜合征這一罕見病。經過感染內科胡曉麗主任、趙宏偉主任醫師的精準判斷迅速找出病因并對癥下藥,抓住了治療的最佳時機。目前,該患者各項指標已穩定,出院后繼續保持口服藥物治療即可。

  據黑龍江省醫院感染內科主任胡曉麗介紹,曲先生是綏濱縣人,入院前1個月無明顯誘因乏力,半個月后出現持續高熱,伴有皮膚鞏膜黃染,于當地醫院診治后未見明顯好轉。為尋求進一步的治療來到了黑龍江省醫院感染內科,胡曉麗主任、趙宏偉主任醫師詳細了解曲先生的病情后為患者安排了實驗室檢查,從結果來看高度懷疑噬血細胞綜合征,但在完善骨穿、骨髓活檢及相關檢查卻未見噬血細胞。感染內科隨后邀請血液風濕腫瘤科王英慧醫生前來會診,同樣高度懷疑噬血細胞綜合征。治療期間患者的白細胞、血紅蛋白、血小板數值急速下降,胡曉麗主任根據《噬血細胞綜合征診治中國專家共識(2018)》指南立即給予相應治療。

  相關輔助檢查都已完善,但并未找到引起噬血細胞綜合征的原因,趙宏偉主任醫師并未“善罷甘休”,更加詳細地追問患者病史,得知患者患過肝吸蟲病卻未接受系統治療,根據這一線索,趙宏偉主任醫師明確確診曲先生為臨床上較為罕見的噬血細胞綜合征,同時給予曲先生抗肝吸蟲治療。

  經血液風濕腫瘤科及感染內科醫生協同治療后,曲先生病情開始趨于穩定,但就在準備出院繼續接受口服藥物治療時,突然出現劇烈胸痛、呼吸困難等癥狀,經會診懷疑為肺栓塞,完善肺動脈造影CT檢查后證實了上述推斷。周圍血管外科杜景辰醫生考慮肺栓塞病灶較小,給予其抗凝治療,治療后曲先生胸痛、呼吸困難等癥狀明顯好轉,F在,曲先生各項指標均恢復良好,已經出院。

  感染內科胡曉麗主任對此表示,噬血細胞綜合征是血液系統的一種罕見病,臨床表現為高熱、脾大、血細胞減少、血清鐵蛋白升高、低纖維蛋白原或高甘油三酯血癥、血清游離CD25水平升高、NK細胞功能降低,在骨髓涂片檢查中可以發現吞噬血細胞的噬血現象。國際上的診斷標準,是在上述的8大表現中如果有5項符合,就可做出診斷。

  胡曉麗主任強調,原發性噬血細胞綜合征多發生于兒童,有相關的基因異常,可以診斷。對于曲先生這種繼發性噬血細胞綜合征,病因診斷非常重要,血液腫瘤如惡性淋巴瘤多見。臨床上有不少噬血細胞綜合征患者,長期發熱達數月,未能診斷,往往失去治療機會。對于噬血細胞綜合征,提高認識,及時有效而恰當治療,對減低病死率非常重要。(完)

【編輯:李香梅】

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